Гемофилия — редкое врожденное заболевание. Оно встречается у одного человека на 10 тысяч населения, причем страдают гемофилией исключительно мужчины. Способов излечения этого заболевания пока не найдено. В настоящее время единственным эффективным методом лечения больных служат частые регулярные инъекции недостающих факторов свертывания крови, которые получают в очищенной форме из крови доноров. В настоящий момент в Кыргызстане зарегистрировано 350 человек, больных гемофилией.
K-News решил узнать у президента Общественного Объединения «Общество инвалидов — больных гемофилией» Сергея Филипенко с какими проблемами ежедневно сталкиваются люди с подобным диагнозом.
Расскажите о деятельности общества.
История началась еще в 90-е годы. Сначала был создан фонд матерей детей, больных гемофилией, который просуществовал небольшой отрезок времени, но когда начали развиваться, представители фонда вышли на Всемирную федерацию гемофилии, головной офис которой находится в Канаде. Однако чтобы стать членом этой Федерации необходимо было открыть общественное объединение, президентом которого, по требованию Федерации, должен быть человек, больной гемофилией. Позднее по моей инициативе было создано наше «Общество инвалидов — больных гемофилией», в котором есть 3 учредителя, каждый из которых занимается своими делами. Общественное Объединение функционирует с сентября 2007 года. Началось сотрудничество с Министерством здравоохранения, и препарат, который помогает людям больным гемофилией, был внесен в список жизненно важных («Октанат» или фактор свертывания крови). «Октафарма» — компания, производящая эти факторы, вошла на рынок Кыргызстана. Также 3 года назад было достигнуто соглашение с Фондом обязательного медицинского страхования (ФОМС) и произведен первый закуп данного медицинского препарата.
В настоящий момент государство закупает «Октанат» на 220 тысяч долларов в год. Также с 1 января 2012 года в Бишкеке появилось отделение терапии и гемофилии, где уже прошли лечение порядка 10 человек. На данный момент мы начинаем принимать меры по превентивному решению проблемы лечения. Государству намного дешевле, чтобы больной получал как можно меньше травм и не поступал в отделение, поэтому проводятся тренинги, на которых больные узнают какие физические упражнения нужно делать, как самостоятельно вводить инъекции «Октаната».
Почему первая поставка препарата была только 3 года назад?
Во-первых, сам препарат стоит достаточно дорого. Во-вторых, препарат не был зарегистрирован в Кыргызстане, чтобы его завозить, надо было пройти регистрацию в Департаменте лекарственного обеспечения медицинской техники. Ни одна компания не хотела приходить в Кыргызстан, потому что не было известно, сколько именно больных гемофилией в стране, какое количество препарата необходимо. После того, как начало свою работу Общественное Объединение, стало выявляться количество: сначала 100 человек, потом 200 и в настоящий момент 350 человек больных гемофилией официально зарегистрировано по Кыргызстану. Но на данный момент ФОМС закупает препараты только для детей, для взрослых закуп не производится. Это связано, скорее всего, с какой-то внутренней политикой ФОМС. Мы пошли на такие условия, чтобы помочь хотя бы детям.
Каким образом взрослые получают помощь?
Мы снова связались с Всемирной федерацией гемофилии, приезжала ее представитель, которая ознакомилась с ситуацией. После этого наше общество стало членом Федерации и в Кыргызстан начали присылать гуманитарную помощь. Сейчас есть запас факторов для экстренных случаев. Когда человек с гемофилией попадает в реанимацию, на хирургический стол или просто в терапевтическое отделение с травмами, доктора обращаются к нам, мы везем в больницу препарат и объясняем хирургам и врачам, как нужно делать инъекции.
То есть препараты, которые поступают в качестве гуманитарной помощи, находятся в организации и не распространяются по больницам?
Мы получаем приказ по Минздраву и делаем распределение. Определенная часть идет в Центр гематологии, другая — в детскую гематологию, потому что препаратов, которые закупает ФОМС, не хватает, и часть отправляется в Ошскую областную объединенную больницу, где тоже есть отдел гематологии. Но не всегда есть необходимый запас. Бывали случаи, когда к нам обращались за «Октанатом», а помочь нам нечем. На данный момент закупается только 8-ой фактор, а в настоящее время выявлено уже 10 человек, которым необходим и 9-ый фактор.
Что значит восьмой и девятый фактор?
Есть два вида гемофилии – гемофилия А (тяжелая форма, когда свертываемость крови менее 1 %) и гемофилия В (более легкая форма). Гемофилия А встречается в 5 раз чаще, чем гемофилия В. Факторов свертываемости крови в организме человека — 12, гемофилия – это отсутствие 8-го и 9-го факторов. При тяжелой форме заболевания в организме отсутствует 8-ой фактор, при более легкой форме – 9-ый фактор. Если человеку, больному гемофилией В, дать 8-ой фактор, предназначенный для больного гемофилией А, никакого результата не будет.
Может ли человеку стать хуже от применения неправильного фактора?
Нет. Хуже будет, если, например, здоровому человеку влить этот фактор. Мы спокойны, что препарат, который мы получаем в качестве гуманитарной помощи, не пойдет на черный рынок и не поступит в продажу, потому что он не применяется при других заболеваниях вообще. Если здоровому человеку влить любой фактор, у него моментально свернется кровь, образуется гематома в мозгу, происходит инсульт, и человек сразу умирает.
Какой процент из 350 больных гемофилией в стране составляют дети?
В настоящий момент в Кыргызстане зарегистрировано 64 больных ребенка в возрасте до 16 лет. Нам повезло, что ФОМС взял на себя обязанность обеспечивать детей «Октанатом» и после того, как они перешагнут порог в 17 лет.
То есть они будут получать фактор в течение всей жизни?
Гемофилия неизлечима, но больной при наличии фактора – это нормальный человек. На данный момент на каждого ребенка в год закупается по 6 тысяч 500 международных единиц препарата («Октанат» делится на международные единицы). Если ребенку удалили зуб, необходимо примерно 2,5-3 тысячи международных единиц препарата, чтобы нормально пройти процесс удаления, не говоря уже об аппендиците или серьезной операции. Это — «капля в море», но это дает право говорить, что появилось больше людей, которые не страдают от обычных гематом. Дети не боятся бегать или, к примеру, играть в футбол. Раньше, если человек, больной гемофилией, попадал на хирургический стол — это был смертный приговор, операция практически всегда заканчивалась летальным исходом, потому что криопреципитат, которым больные гемофилией лечились до момента закупки «Октаната», помогает намного меньше, чем сухой фактор свертываемости крови.
Первая победа случилась 3 года назад, когда впервые пришла гуманитарная помощь. Человек на Иссык-Куле получил черепно-мозговую травму, произошло моментальное кровоизлияние в мозг, доктор отказывался делать трепанацию черепа, говоря «мы уже его теряем, если я начну операцию, то он моментально умрет». В больницу был доставлен фактор, врачу объяснили действие препарата, он согласился провести операцию, которая в итоге закончилась успешно. Сейчас тому больному 24 года, он здоров по сей день и помогает Обществу.
В 2012 году с применением факторов было сделано 4 операции по удалению аппендицитов у больных гемофилией. Все они прошли удачно.
В Кыргызстане функционирует множество международных организаций, обращались ли Вы к ним за донорской помощью?
На данный момент мы вышли на уровень сотрудничества с Всемирной федерацией гемофилии. Она проводит тренинги для врачей из Кыргызстана, поставляет гуманитарную помощь. Мы отправили двух гематологов в США, которые проходили обучение в течение месяца, и физиотерапевта на месяц в Израиль. Сейчас работает две тренинг-программы с Рочестерским центром гемофилии по врачам и по обществу больных гемофилией. Другие международные организации осуществляют свою деятельность в Кыргызстане очень давно, статьи расходов там четко установлены.
Сколько стоит «Октанат»?
Стоимость 1 тысячи международных единиц (один укол) составляет 480 долларов США. Сейчас мы получаем дозы по 250, 500 и 1 тысячу международных единиц «Октаната». Для детей удобнее применять дозы по 500 международных единиц препарата, поскольку 1 тысяча не всегда нужна. Существует своя система расчета применения факторов: во внимание берется масса тела, уровень заболевания и вид травмы. Если больной гемофилией получает обычную гематому, то достаточно вколоть дозу в 500 международных единиц, но если больной лежит на хирургическом столе, то даже доза в 5 тысяч будет мала. В прошлом году нам пришла гуманитарная помощь с операционными дозами в 3 тысячи международных единиц – это необходимый объем фактора непосредственно на операцию. Такой флакон может минимально стоить 1 тысячу 500 долларов. Сам препарат выглядит очень просто – это белый порошок, который разводится физраствором и вкалывается больному. «Октанат» раздается бесплатно всем больным.
С какими сложностями сталкиваются больные гемофилией при использовании «Октаната»?
Зачастую врачи Скорой помощи отказываются приезжать на вызов, когда узнают, что у больного гемофилия. Они не делают уколы «Октаната», потому что никогда не видели такой препарат и говорят: «где гарантия, что это действительно лекарство, а не наркотик?» Сам процесс инъекции достаточно специфичен. Укол сначала нужно согреть, его нельзя взбалтывать, переливать необходимо правильно. В препарате два флакона – один с давлением, другой пустой, вода должна переливаться под давлением через устройство. Наши врачи переливают воду при помощи шприца, взбалтывают препарат, чего делать нельзя. Нужно перелить воду, подождать 10 минут, чтобы препарат растворился сам. Инъекция рассчитана на 5 минут, то есть большую дозировку препарата нельзя вводить быстро. Кроме того, когда медсестры узнают цену препарата, у них начинают трястись руки.
Какие последствия могут возникнуть от неправильной инъекции?
В принципе — никаких, кроме опухоли при быстром введении и при введении мимо вены. Если препарат вводится мимо вены, то он не будет иметь никакого действия, то есть «Октанат» по вене должен распространяться до печени.
Почему нельзя взбалтывать лекарство?
При взбалтывании образуется пена, которая оседает на стенках флакона, соответственно — дозировка становится меньше. Для больного гемофилией каждая капля на вес жизни. Необходимо не взбалтывать препарат, а перемешивать его, вращая между ладонями.
Достаточно ли информированы врачи в Кыргызстане о гемофилии?
У нас проходят тренинги по физиотерапии, тренинги для медсестер из центров семейной медицины, мы показываем, как правильно делать инъекции. Но в самой системе здравоохранения большая текучесть. Мы обучаем врача, через полгода приезжаем в ту же больницу, но он уже не работает. Специфику заболевания не знает практически ни один местный медик. Кроме того, у нас нет лаборатории, где определяли бы форму гемофилии, все делается «на глаз». Поэтому сейчас мы стараемся создать свою команду врачей, которые прошли дополнительное обучение лечению гемофилии. У нас уже есть два гематолога – взрослый и детский, терапевт, физиотерапевт. В ближайшее время планируем отправить стоматолога в Санкт-Петербург (Россия) на тренинг по лечению зубов у больных гемофилией. Команда создается на базе Общественного Объединения, она будет работать непосредственно с больными гемофилией. Также в планах строительство лаборатории по определению формы заболевания.
То есть, в Кыргызстане нет медиков, занимающихся этими проблемами?
В Кыргызстане 17 гематологов, большинство из которых работают в северной части страны. По нашим данным, больные гемофилией стараются централизоваться – переехать в Чуйскую область, ближе к Бишкеку, на юге – ближе к Ошу.
Вообще, без «Октаната» время идет против больного. Например, удар головой – это моментальный летальный исход. В детстве больным гемофилией прямо говорят: «если не бережешь себя, то тебя нет».
Но ведь детей невозможно удержать на месте!
Конечно. Для ребенка это большая психологическая травма. В Кыргызстане много случаев, когда дети становились инвалидами, потому что переставали двигаться. Но здесь опять палка о двух концах: двинешься – ударишься, не двинешься – суставы деформируются.
То есть не двигаться тоже нельзя?
Да, потому что суставы нужно постоянно разрабатывать. Если больной гемофилией перестает двигаться, его суставы до конца не открываются. По сути, это приговор для больного. В первую очередь болезнь атакует суставы — со временем происходит деформация. В настоящее время практически все больные гемофилией в республике ходят на костылях или ездят в инвалидном кресле. Но их можно поставить на ноги. В Кыргызстане больные гемофилией автоматически становятся инвалидами, но во всем мире – это абсолютно нормально. Есть даже боксеры мирового уровня с диагнозом гемофилия. Боксеру достаточно сделать инъекцию перед боем, сразу после него и через несколько дней. Но в Кыргызстане нет возможности выдавать столько препарата, чтобы больные могли вести обычный образ жизни. Той годовой нормы, которую сейчас закупают для одного ребенка, – 6 тысяч 500 международных единиц — хватит, чтобы два раза вырвать зуб. Если бы у детей была возможность утром вколоть себе фактор, они могли бы не задумываясь бегать и прыгать. Но опять же, «Октанат» не вызывает привыкания как такового, однако со временем организм адаптируется к нему и действие снижается.
Вы сказали, что больного с деформацией суставов можно поставить на ноги. Каким образом?
Кости в области коленных суставов начинают срастаться. Появляются наросты, из-за которых сустав не выпрямляется. Выход следующий: с обеих сторон удаляют часть кости, делают металлические заглушки, между ними ставят прокладку. Чтобы не исправлять ситуацию хирургическим вмешательством, необходимо не запускать суставы, но под прикрытием «Октаната».
С какими проблемами приходится сталкиваться больным гемофилией в обычной жизни?
В настоящее время 60 % взрослых людей с подобным диагнозом — безработные. Не все знают, как обращаться с компьютером. Больной гемофилией может работать только в офисе, но многие из-за безвыходности идут работать на стройки. Получая травмы, они месяцами лежат дома. Устроиться на работу сложно, потому что работодатель знает, что человек с гемофилией из пяти рабочих дней может трое провести дома, то есть он является нерентабельным для производства. Кроме того, многие дети с гемофилией безграмотны, только после появления «Октаната» они безбоязненно ходят в школу. Раньше дети уходили из образовательных учреждений после 4-6 классов. Также часто в обществе не понимают, что гемофилия – это болезнь, которая не передается ни через кровь, ни половым путем, ни через поцелуи, это — генетическое заболевание. Но многие сторонятся людей с гемофилией. Больным нельзя принимать аспирин и делать прогревания, так как это разжижает кровь. Нельзя много ходить, стоять, заниматься тяжелой физической нагрузкой, пить и курить также запрещено. Но есть и своеобразные плюсы – среди людей с гемофилией нет ни одного сердечника или человека, страдающего от повышенного давления.
17 апреля – Всемирный день гемофилии. Планируете ли Вы проведение каких-либо мероприятий?
16, 17 и 18 апреля в Республиканском центре крови каждый желающий на безвозмездной основе может сдать кровь для больных гемофилией. Также планируется проведение круглого стола по проблемам гемофилии. На протяжении 3 лет 17 апреля действует акция 17 тысяч сомов для проведения конкурса среди СМИ на лучшее освещение гемофилии. Данный денежный фонд будет распределен по призовым местам.
